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Castelman (maladie de)


Q-R 1

Q J'ai été contaminé par le VIH à la suite d'une transfusion sanguine et je suis atteint de la maladie de Castelman pour laquelle je suis traité par velbe (10 mg tout les quinze jours). Depuis deux mois, je suis obligé de rapprocher les cures. Je suis suivi à l'hôpital Rotchild pour le VIH et à St Louis pour la maladie de Castelman. Pourriez-vous me dire s'il existe d'autres traitement que le Velbe et si vous avez des informations sur cette maladie ?

R La maladie de Castelman est une maladie rare. Ce qui explique que nous n'ayons trouvé que 19 références d'articles en faisant une recherche bibliographique informatisée (sur deux moteurs de recherche) sur la période allant de 1966 à 2000 !
Nous avons pu accéder aux résumés en anglais pour certaines des références ; pour d'autres, ces résumés ne sont pas accessibles notamment quand l'article a été écrit en une autre langue et n'a pas été ensuite traduit en anglais.

Voici donc une synthèse de notre recherche (un des article n'a pas été retenu).
Concernant les traitements, nous n'avons pas trouvé beaucoup d'informations hormis les traitements chirurgicaux et un traitement par l'interféron (pour ce dernier, le résumé n'est pas disponible, cf. n° 18).
Quand cela a été possible, nous avons précisé l'adresse des auteurs.
Vous pourriez ainsi les contacter en leur signalant qu'une tentative de synthèse des publications sur la maladie de Castelman vient d'être éditée dans la rubrique des FAQ d'un serveur Internet (<
http://www.positifs.org/f/faqindex.htm>) et que vous leur seriez reconnaissant de bien vouloir transmettre à ce serveur toutes informations sur cette maladies (notamment leur publications).
En résumant ces informations, cela nous permettrait ensuite de compléter les données que nous vous transmettons déjà aujourd'hui.

1/ La maladie de Castelman est décrite comme une hyperplasie angio-folliculaire, qui est une hyperplasie bénigne lymphovasculaire, située le plus souvent au niveau du médiastin. Une forme multifocale a été individualisée par Leibetseder et Turner, il y a dix ans. Il s'agit d'un syndrome rare dont les caractéristiques cliniques et biologiques sont similaires aux lympho-adénopathies angio-immunoblastiques ; la seule différence étant d'ordre histologique. Deux cas de formes multifocales sont rapportés : le premier avec localisation splénique d'évolution subaiguë, le deuxième ayant évolué, sur les différentes biopsies successives, d'une hyperplasie angio-folliculaire vers une forme mutifocale. Généralement considérée comme une hyperplasie lymphatique bénigne évoluant lentement, l'apparition à long terme de lymphomes pose le problème de son potentiel évolutif qui serait similaire à celui des lymphadénopathies angio-immunoblastiques où la transformation lymphomateuse est aussi décrite.
Horschowski N; Harle JR; Durand JM; Sainty D; Fossat C; David M; Sauch F; Weiller PJ; Mongin M
Ann Med Interne (Paris) 1986;137(7):568-72

2/ Deux nouveaux cas d'hyperplasie angio-folliculaire du médiastin (maladie de Castelman) sont décrits. La seule particularité étant leur croissance rapide en volume. Les auteurs recensent dans cet article 200 cas déjà publiés. Il existe trois formes (cellules plasmatiques, hyaline vasculaire, une forme intermédiaire) associées parfois à des altérations hématologiques (anémie, hypergammaglobulinémie). La signification de ces lésions fait l'objet d'une discussion dans cet article et une théorie inflammatoire avec réaction hyperplasique des lymphocytes B est proposée. Une étude en immunofluorescence directe des deux cas décrits montrant une hyperplasie plasmatique polyclonale prédominant sur les IgG illustre cette théorie.
Bientz M; Daussy M; Dessirier JL; Tricot G; Reynes M; Rochemaure J; Diebold J
Sem Hop 1977 Mar 16-23;53(11-12):667-71

3/ Une localisation intraparenchymateuse de la maladie de Castelman a été diagnostiquée, chez une femme de 51 ans, après l'ablation d'une masse pulmonaire. Cette masse avait été découverte fortuitement sur une radiographie pulmonaire. Aucune rechute n'est survenue trois ans après l'intervention.
Spedini C; Lombardi C; Lanzani G; Di Fabio D; Chiodera PL
Sant'Orsola Hospital, Dept of Medicine, Brescia, Italy.
Monaldi Arch Chest Dis 1995 Oct;50(5):363-5

4/ Aucune précision n'est donnée sur cet article paru en hongrois (concerne a priori un cas de maladie de Castelman avec localisation médiatinale).
Besznyak B; Szepeshazi K; Nemes A; Lapis K
Orv Hetil 1975 Sep 7;116(36):2130-2

5/ Présentation de deux cas de maladie de Castelman localisée au niveau des poumons (article rédigé en polonais).
Dybicki J; Boj E; Bartoszewicz T; Bochinski K; Naruszewicz W; Nowakowski J
Gruzlica 1966 Jun;34(6):571-5

6/ La maladie de Castelman (C) est une lympho-adénopathie rare qui se présente, en général, comme une masse isolée ayant une croissance lente, d'étiologie inconnue. Les auteurs rapportent un cas de maladie de Castelman localisée au niveau de l'espace rétropancréatique chez une femme de 35 ans, diagnostiqué sur une échographie abdominale prescrite dans le cadre d'un bilan de douleurs abdominales. Après l'excision chirurgicale, l'étude histologique montra une forme dite "hyaline" de maladie de Castelman et il n'y a pas eu de récidive un an après l'intervention.
Dans 70% des cas, la maladie de Castelman est localisée au niveau du médiatin et dans 13% des cas dans la région rétropéritonéale. La forme dite "hyaline" est la plus fréquente (90% des cas observés chez les adultes jeunes). L'excision chirurgicale étant de très bon pronostic à la différence des formes dites "à cellules plasmatiques".
Guglielmi A; Boni M; Pelosi G; De Manzoni G; Frameglia M; Girlanda R
I Divisione Clinicizzata di Chirurgia Generale, Universita degli studi di Verona
Ann Ital Chir 1996 Jul-Aug;67(4):565-8; discussion 568-9

7/ Un nouveau cas de localisation rétro-péritonéale de maladie de Castelman est présenté ; il est caractérisé par une hyperplasie angio-lymphoïde.
Il s'agit d'une maladie rare (à ce jour, 58 cas avec une localisation abdominale ont été décrits).
Il n'y a pas de spécificité des formes cliniques. Les formes localisées survenant chez les personnes jeunes concernent des ganglions lymphatiques profonds et elles ont un bon pronostic après excision chirurgicale. À l'opposé, les formes présentant de multiples localisations concernent plutôt des ganglions superficiels qui sont le siège d'une prolifération plasmocytaire, et ils sont de mauvais pronostic.
On ne sait pas s'il s'agit de deux formes d'une même maladie ou de deux maladies différentes.
Gheysens B; Baste JC; Midy D; Pheline P; Alessandrin JF; Parrens M; De Mascarel A
Service de Chirurgie Generale et Vasculaire, Hôpital St Andre, Bordeaux.
J Chir (Paris) 1994 Nov;131(11):492-5

8/ D'après son titre, cet article concerne les localisations mésentériques de la maladie de Castelman (article rédigé en italien). 
Mirescu D; Ody B; Greco A; Hauser H; Wettstein P
Radiol Med (Torino) 1985 Mar;71(3):164-6

9/ Un cas de maladie de Castelman localisée au niveau rétropéritonéal, associé à une thrombopénie, est décrit (article rédigé en polonais).
Siekierska M; Jankowski Z; Szalach E
Pol Tyg Lek 1980 Feb 18;35(7):245-6

10/ Description d'un cas de localisation sus-claviculaire de maladie de Castelman.
Blandino A; Versace P; Fabiano V; Pandolfo I
Istituto di Scienze Radiologiche, Universita di Messina.
Radiol Med (Torino), 1998 Apr, 95:4, 388-90

11/ Deux cas de localisation de maladie de Castelman au niveau cervical dont le diagnostic a été porté sur l'histologie ; la personne s'étant présentée avec une masse cervicale et un syndrome inflammatoire isolés.
el Messaoudi A; el Edghiri H; Lazrak A; Jazouli N; Kzadri M
Clinique d'O.R.L. et Chirurgie Maxillo-Faciale, Hopital des Spécialités, Rabat, Maroc.
Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 1993;114(3):189-91

12/ Un cas de maladie de Castelman localisée au niveau du larynx est décrit chez une femme de 74 ans (article rédigé en allemand).
Szmeja Z; Obrebowski A; Burian P
HNO 1984 Jun;32(6):252-4

13/ Cet article porte, d'après son titre, sur la maladie de Castelman et l'amyloïdose (article rédigé en espagnol).
Pasquau Liano F; Rodriguez-Lafora M; Carbonell Biot MC; Vilar Zanon A
Med Clin (Barc) 1990 Jan 20;94(2):78-9

14/ Un nouveau cas de pemphigus vulgaire associé à un pseudo-lymphome de Castelman est décrit. Ce cas, avec atteinte cutanéo-muqueuse, a été amélioré après l'ablation chirurgicale. Une revue de la littérature est présentée.
Monpoint S; Frappier JM; Petibon E; Feneyrou B; Guillot B; Baldet P; Barneon G; Thorel M; Zabarino
Service de Dermatologie et Phlebologie, Hôpital Saint-Charles, Montpellier, France.
Dermatologica 1989;178(1):54-7

15/ Les rôles de l'interleukine 6 (IL-6) et de l'IL-2 ont été étudiés respectivement dans la physiopathologie de la maladie de Castelman et de celle du lymphome malin à CD25, par l'étude de l'expression des gènes des cytokines (par immunohistochimie et par hybridation in situ).
Peuchmaur M
Service d'Anatomie et de Cytologie pathologiques, Hopital Necker-Enfants malades, Paris.
C R Seances Soc Biol Fil 1991;185(5):257-61

16/ La maladie de Castelman est parfois décrite aussi dans le cadre d'un syndrome, défini par Bardwick, et dénommé POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal component and Skin changes). Ce syndrome pouvant donner d'autres signes (œdèmes, cachexie, glomérulopathie microangiopathique, plus rarement hypertension pulmonaire, nécrose cutanée). La thrombocytose ou la polycythémie peuvent en être le principal symptôme. POEMS est parfois associé à des désordres lymphoprolifératifs. La maladie de Castelman est souvent retrouvée lors de l'analyse histologique des ganglions. La physiopathologie de POEMS est inconnue, mais la surproduction de cytokines inflammatoires a été rapportée, notamment pour le TNF-alpha, l'IL-6 et l'IL-1 bêta. Certaines des manifestations cliniques pourraient s'expliquer par l'augmentation de ces cytokines. La polyneuropathie et la cachexie sont les principales causes de décès. Hormis les corticostéroïdes et le traitement des lésions osseuses, le traitement est décevant et le taux de survie est de 60% à cinq ans.
Rose C; Mahieu M; Hachulla E; Facon T; Hatron PY; Bauters F; Devulder B
Service de médecine interne, unité de médecine interne-hématologie clinique, hôpital Saint Vincent, Lille, France.
Rev Med Interne 1997 Jul;18(7):553-62

17/ Chez des porteurs sains de rétrovirus HTLV-1, on a décrit parfois la présence d'adénopathies suggérant la présence d'une infection rétrovirale ou d'une maladie de Castelman.
Ces éléments sont issus de l'étude d'une série française de 15 patients adultes atteints de leucémie à cellule T causée par l'HTLV-1. Parmi ces patients, 9 étaient originaires d'une zone endémique (Antilles et extrémité des îles des Caraïbes) et 6 d'Afrique (où la prévalence de l'HTLV-1 est élevée mais où très peu de cas de leucémie à cellules T ont été décrits chez l'adulte). Cette infection rétrovirale est caractérisée par une immunodéficience (strongyloïdose réfractaire, pneumonie à pneumocystose, syndrome lymphoprolifératif polyclonal B) et d'autres pathologies associées aux rétrovirus (polyarthrite, pneumonie lymphocytaire interstitielle). Ces présentations cliniques sont similaires à celles décrites au cours du syndrome de lympho-adénopathie du VIH. Des chimiothérapies sont utilisées pour les lymphomes agressifs, mais tôt ou tard des résistances apparaissent et le pronostic est mauvais. L'indication d'une greffe de moelle osseuse allogénique est encore à l'étude.
Rio B; Louvet C; Gessain A; Dormont D; Gisselbrecht C; Martoia R; Auzanneau G; Miclea JM; Baumelou E; Dombret H; et al
Service d'hematologie, Hôtel Dieu, Paris.
Presse Med 1990 Apr 21;19(16):746-51

18/ Une rémission complète a été obtenue par traitement par interféron-alpha d'un cas de maladie de Castelman multicentrique.
Tamayo M; Gonzalez C; Majado MJ; Candel R; Ramos J
Am J Hematol 1995 Aug;49(4):359-60

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1ère version : avril 2000.

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